مرض فون ويليبراند


إنضم
Jan 26, 2011
المشاركات
18,166
مستوى التفاعل
86
المطرح
الكويت
رسايل :

لو كنتُ يومًا سأسرق .. لسرقتُ أحزانك ..

مرض فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand disease) هو مرض وراثي يكون المصاب به أكثر عرضه للنزيف عن غيره ويعتبر اكثر الأمراض الوراثية المسببة لزيادة سيولة الدم انتشارا ، ويمكن حدوثة نتيجة اسباب مرضية غير وراثية في حالات قليلة. ويقدر عدد المصابين به بحوالي ١٪ من سكان العالم، ويطلق عليه أيضاً الهيموفيليا الكاذبة

[h=2]اكتشاف المرض
[/h]
يعتبر الدكتور الفنلندي اريك فون ويل براند أول من وصف هذا المرض عام 1924 م، لكنه لم يستطع تحديد السبب الناتج عنه، وفي عام 1950 م أثبتت نتائج أبحاث العلماء أن هذا المرض هو مرض وراثي ناتج عن خلل في عامل من عوامل تخثر الدم وبقي هذا العامل مجهولاً حتى عام 1970 م، عندما تم فصل هذا العامل في المختبرات البحثية وسمّي هذا العامل على اسم الدكتور فون ويل براند وبالتالي تم تسمية المرض باسم مكتشفه.[SUP][1]



[/SUP]
[h=2]ما هو مرض فون ويل براند ؟
[/h]
هو مرض وراثي في اغلب الحالات يسبب زيادة في سيولة الدم ويحتمل أن ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين الذين لا يعانون من المرض وينتج المرض عن نقص أو خلل في عامل فون ويل براند، الذي يلعب دور مهم في عميلة تخثر الدم، ولكي نعرف هذا العامل علينا معرفة كيف تحدث عملية تخثر الدم.


[h=2]كيف تحدث عملية تخثر الدم ؟
[/h]
عند التعرض لإصابة تؤدي إلى نزيف يبدأ الجسم بعمله لوقف النزيف، تبدأ الصفائح الدموية بالتوجه إلى مكان الجرح ثم تقوم بإفراز مواد (serotonin و ADP و Thromboxane A2) حتى تعمل خثرة دموية لإغلاق الجرح وبهذا تكون العملية الأولى للتخثر قد تمت، وتبدأ العملية الثانية وهي تعتمد على عوامل التخثر حيث يتم تنشيط آلية من الخارج بإفراز مواد من الأنسجة المصابة، والية من الداخل بإفراز مواد من الصفائح الدموية وتتحول عوامل التخثر من الشكل العادي إلى الشكل المنشط، مما يؤدي إلى تكون نسيج يغلق الجرح، ومن ضمن العوامل التي يتم تنشيطها هو عامل فون ويل براند الذي يتم تنشيطه من الثرومبين ولكي نعرف أهمية هذا العامل علينا معرفة وظائفه.



[h=2]أنواع المرض من الناحية المرضية
[/h]
ينقسم مرض فون ويلبراند إلى ثلاثة أنواع رئيسية (1، 2، 3) والنوع الثاني ينقسم إلى اربعة انواع اخرى، ويعتمد التقسيم على كمية عامل التخثر في الدم وكيفية أدائه لعمله. تكمن اهمية هذا التقسيم لأنها تساعد في تحديد شدة خطورة المرض وأيضا العلاج الأمثل الذي يختلف بين الأنواع


[h=2]الأسباب الغير وراثية
[/h]
في حالات قليلة قد ينتج المرض نتيجة لأسباب غير وراثية تؤدي إلى زيادة تكسر عامل فون ويل براند مثل


[h=2]أعراض مرض فون ويل براند
[/h]
في كثير من الحالات تكون الأعراض غير ظاهرة وتنتج فجأة إذا تعرض الشخص لنزيف قوي وكبير ولكن هذه أهم الأعراض :


  • [*=center]نزيف من الأنسجة.


  • [*=center]بعض الكدمات.



  • [*=center]زيادة الدورة الشهرية في الأنثى.


  • [*=center]زيادة النزيف خلال الولادة، أو خلال عملية جراحية.

[h=2]علاج مرض فون ويل براند
[/h]
يتم علاج المرض بدواء يسمى DDAVP = Desmopressin وهو يقوم بزيادة إفراز العامل الثامن وعامل فون ويل براند ولهذا الدواء بعض الأعراض وهي الصداع والدوخة والقليل من الغثيان وهو العلاج الذي يستعمل لمرض الهيموفيليا أيضا.



 
أعلى